無料で読める家庭の医学  病気・疾患の解説、英語名、原因、症状、診断方法、治療方法、処方例などをわかりやすく記載
家庭の医学 by igaku.bz


サルコイドーシスsarcoidosis


■原因:
サルコイドーシスとは体内に特異性のある炎症細胞が塊りを作って蓄積されてしまい、いわゆる肉芽腫(にくげしゅ)granulomaが出来る病気のことです。 肉芽腫には様々なタイプがありますが、サルコイドーシスが原因の場合のものは 非乾酪性(非滲出性チーズ様)の類上皮肉芽腫(るいじょうひにくげしゅ)epithelioid granulomaに分類されています。類上皮の名がつくのは、上皮細胞に類する形態をとるからです。

この病変はハンセン病や梅毒でも同様のものが出現します。 現在のところ、サルコイドーシスの発症原因は解明されていませんが、免疫系統の異常や感染症が関係していると考えられています。また、男女関係なく20代にもっとも多発する病気です。

●主として呼吸器及び眼に肉芽腫が起こる病気である
この病気の発症部位は95%以上の確率で片方どちらかの肺から生じますが、肉芽腫は眼(30~40%)や皮膚(5~10%)にも頻繁に生じます。 更に稀ですが脾臓、腎臓、心臓、骨、関節などにも生じ得ます。

サルコイドーシスの別名はベック病Boeck disease、ベック類肉腫Boeck sarcoid、ベニエ-ベック-ショウマン病Besnier-Boeck-Schaumann diseaseがあります。



■症状:
症状は当初現れないのが普通で、健康診断などで胸部X線検査で肺に発見される場合が殆どです。 起こり得る症状としては、発熱、倦怠感、疲労感、鈍い胸痛、関節痛、体重減少などが概ね三人に一人みられます。 しかし肺の場合、約60%の患者は自然によくなったり完全に治ります。

サルコイドーシスは眼のぶどう膜、網膜、結膜、硝子体に異常が現れる場合も多くあります。ぶどう膜炎になると充血、痛み、眼の乾き、視力低下などがみられます。また水晶体と角膜の間を流れる房水(眼房水)の流出が阻害されるために、 緑内障 をおこす危険性もあります。

皮膚に影響を受ける場合もありますが、わが国ではそれ程多くはないようです。通常はすねの上部が腫れて赤いしこりが出来てある程度の圧痛があり、発熱や関節痛が伴いがちです。 心臓に肉芽腫が生じると不整脈、狭心症、心不全などを起こします。



■診断:
触診などでリンパ節が腫大しているのを発見出来ますし、胸部X線検査やCT検査で陰影を確認できます。組織を取り出して顕微鏡的検査を行えば診断が確定できます。 また肺生検の場合は気管支鏡を用います。

■治療:
この病気の治療は大抵の場合必要はありませんが、痛みや発熱が出る場合にのみ一般にステロイド薬を用います。しかしそれで瘢痕や繊維化病変をくい止めることは出来ません。
また長期使用の外来の場合、副作用(発熱・口内炎・唐突な腰痛背痛・全身倦怠感・白内障など)について患者自身も認識しておかなければなりません。

サルコイドーシスの治療に用いられる副腎皮質ホルモン製剤のいくつか:
酢酸コルチゾンcortisone acetate 商品名コートン(万有)
プレドニゾロンprednisolone商品名プレドニゾロン[同名商品・ 三社](旭化成・武田・丸石)プレドニン(塩野義)プレドハン(ニプロ)
メチルプレドニゾロンmethylprednisolone商品名メドロール (住友-ファイザー)
デキサメタゾンdexamethasone商品名コルソン(武田)
酢酸パラメタゾンparamethasone acetate商品名パラメゾン (田辺)




全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus;SLE
(全身性紅斑性狼瘡ぜんしんせいこうはんせいろうそう)



■原因:
●全身性エリテマトーデスとは主に自己の核抗原に対して抗体を産生し陽性となる、臓器非特異性自己免疫疾患で、女性が90%を占め、その内20~40歳に多く見られます。



■症状:
症状の現れ方は個人差があり、ゆっくり進行する事もあれば急性的に症状をあらわす場合もあります。 また症状が出たり消えたりを繰り返す場合が多く、大半の女性は月経が始まる時に一旦症状が消えて月経周期の後半にまた現れます。

様々な症状を呈し、38度~40度の高熱、関節炎、筋痛、片頭痛、てんかん、発作、精神障害(痙攣:けいれんなどを含む)、 蝶形紅斑(鼻から頬にかけて蝶の羽の形をした発疹が起きる)、円板状皮疹、 また日光にあたると紅斑や水疱(すいほう)などが出来る日光過敏症、冬季外出時などで指先が蒼白になるレイノー症状、 口腔潰瘍(重度の口内炎)、胸膜炎や心膜炎などの漿膜炎(膜内に水が溜まるもの)、蛋白尿などで現れる腎機能不全、 血液異常では溶血性貧血、白血球や血小板、リンパ球の減少なども見られます。



■診断:
上記の症状に加えて 血液検査で抗核抗体反応または2本鎖DNAに対する自己抗体が陽性になることなどがあり、 それらの内4項目以上該当すれば全身性エリテマトーデスと診断されます。
●ループスバンドlupus band:
紅斑部や健常部の皮膚の表皮真皮接合部に免疫複合体の沈着物は、免疫グルブリン抗体を 用いた蛍光抗体法によって一本の帯の形に認められます。これをループスバンド試験( lupus band test;LBT)として診断に用いられています。

■治療:
軽度であれば、治療の必要は殆どありません。関節痛や炎症を抑えたいならば非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)の アスピリン(アセチルサリチル酸)aspirin(acetyl salicylic acid)が効果的です。
症状が重くなってしまった場合は 副腎皮質スレロイド薬が用いられていて、 プレドニゾロンprednisolone:商品名;プレドニゾロン(旭化成・武田・丸石)、 プレドニン(塩野義)、プレドハン(ニプロ)。
またアルキル化剤のシクロホスファミドcyclophosphamide(CPA): 商品名;エンドキサンP錠50mg、注射用エンドキサン100mg(塩野義)など。

また症状を悪化させないために、直射日光、過労、冷え、妊娠、喉の炎症、その他の感染を避ける事が大切です。 しかし妊娠は必ずしも悪い結果を及ぼすわけではなく、専門医の指導の下で乗り越えている例も数多くあります。

全身性エリテマトーデス:systemic lupus erythematosus(SLE)    抗原:antigen   抗体:antibodies
自己免疫疾患:autoimmune disease   関節炎:arthritis   筋痛:myalgia   偏頭痛:hemicrania;migraine
てんかん:epilepsy   発作・けいれん:convulsion disorder;cramp    神経障害:neuropathy   皮疹:exanthema   
レイノー:Raynaud   水疱:blister;bulla   口内炎:stomatitis   胸膜:pleura    心膜炎:pericarditis   漿膜炎:serositis
たんぱく尿:proteinuria   血液異常:dysemia





全身性硬化症:systemic sclerosis(強皮症scleroderma)


■原因:
●手指から全身症状へ。サイトカインやエンドセリンが原因の疑い。
全身性硬化症とは指先から皮膚が徐々に硬くなる病気で、中年女性に多発する特徴があります。そのため別名強皮症(きょうひしょう)とも呼ばれています。 また更に悪化すると消化管、肺、心臓、腎臓にも繊維化を及ぼしてしまう自己免疫疾患です。
検出される自己抗体のうち主要なものは、抗セントロメア抗体、 抗トポイソメラーゼI抗体、抗U1RNP抗体の3種です。

原因に関しては不明ですが、サイトカイン産生異常*、線維芽細胞の機能異常、エンドセリン**などの血管作動性因子による血管内膜肥厚などが考えられています。
*サイトカイン:体内に抗原が侵入してきた時、免疫応答(反応)をおこすための(T細胞やB細胞などの)細胞間の伝達物質で、さまざまな働きをするもの。
**エンドセリン:血管収縮物質で、21個のアミノ酸からなるペプチド。血管収縮による持続的な昇圧作用や一過性の降圧作用をも示す。

この全身性硬化症は、皮膚硬化が手指より肘を超えて全身に広がる広汎性皮膚硬化症と、手指だけに症状が見られる限局性皮膚硬化型に二分されますが、病態は様々かつ不均一です。 通常、強皮症といえば前者の広汎性皮膚硬化症を指します。



■症状:
手先が冷えてくると末梢血管が収縮し血流が減ってしまうため蒼白色になり、また温めると元に戻るいわゆるレイノー症状が先ず起こります。
それを繰り返していく内に皮膚が硬くなっていき、つまむことが出来ない程の状態になります。 更に関節伸側の皮膚潰瘍、手指の屈曲拘縮、顔や眼の動きが緩慢になる仮面様顔貌(かめんようがんぼう)、飲み込んだ食べ物が胃に行きにくくなる食道蠕動(ぜんどう)低下、便秘、下痢、肺線維症になると息切れ、呼吸困難も起こします。 また腎臓に影響を及ぼすとたんぱく尿から腎不全になり、心臓に関しては不整脈などを起こします。

■診断・治療:
以下の薬を用いた処方例を記します。
・皮膚硬化
プレドニゾロン(プレドニン錠5mg)4錠 分3 食後 朝2錠、昼夜1錠づつ
2週間服用後、10%程度の減量がなされる

・レイノー現象
①酢酸トコフェロール(ユベラNソフトカプセル200mg) 3カプセル 分3 食後
②ベラプロストナトリウム(プロサイリン錠20μg) 6錠 分3 食後
③塩酸サルポグレラート(アンプラーグ錠100mg) 3錠 分3 食後
④シロスタゾール(プレタール錠50mg) 3錠 分3 食後
①-④を単独あるいは併用する。

・皮膚潰瘍
①アルプロスタジル(リプル注10μg) 1回5-10μg 1日 1回 点滴60分以上で
②アルプロスタジル(プロスタンディン軟膏) 1日 2回 直接塗布後ガーゼをあてる。
①②の単独か併用。

・消化器病変
①クエン酸モサプリド(ガスモチン錠5mg) 3錠 分3 食後
②ランソプラゾール(タケプロンカプセル30mg「タケダ」) 1錠 分1 就寝前
③ファモチジン(ガスター錠20mg) 2錠 分2 朝食後、就寝前
①と②か①と③の併用。

・肺線維症
①プレドニゾロン(プレドニン錠5mg) 9錠 分3 食後
②コハク酸メチルプレドニゾロンナトリウム(ソル・メドロール1,000mg) 1回1,00mg 1日1回 点滴静注 3日間
③シクロホスファミド(注射用エンドキサン500mg) 1回500mg/体表面積 1ヶ月1回 点滴静注(パルス療法)
④シクロホスファミド(エンドキサンP錠50mg) 1-2錠 分1-2 食後
⑤シクロスポリン(ネオーラル25mgカプセル) 2-6カプセル 分2 朝・夕食後 トラフレベルをモニターして調節
①を服用して治療抵抗性なら②~⑤のいずれかを併用する

・肺高血圧症
①ワルファリンカリウム(ワーファリン錠1mg) 1-6錠 分1 
②ベラプロストナトリウム(プロサイリン錠20μg) 6錠 分3 食後
③エポプロステノールナトリウム(静注用フローラン0.5mg) 
①-③のいずれか、または組み合わせで

・強皮症腎クリーゼ
①カプトプリル(カプトリル錠12.5mg) 3錠 分3 食後 少量から漸次増量する
②ベシル酸アムロジピン(ノルバスク錠5mg) 1錠 分1 朝食後
③(プロプレス錠8mg) 1錠 分1 朝食後

・ANCA関連血管炎
プレドニゾロン(プレドニン錠5mg) 9錠 分3食後


日英対語:
全身性硬化症:systemic sclerosis   強皮症:scleroderma   サイトカイン:cytokine   伝達物質:transmitter
エンドセリン:endothelin   線維芽細胞:fibroblast  広汎性:diffusibility   限局性:localized   潰瘍:ulcer 
末梢血管:peripheral vascular system   仮面様顔貌:masklike face   便秘:constipation  下痢:diarrhea   
肺線維症:pulmonary adenomatosis   腎不全:renal insufficiency   不整脈:irregular pulse・arrhythmia

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