無料で読める家庭の医学  病気・疾患の解説、英語名、原因、症状、診断方法、治療方法、処方例などをわかりやすく記載
家庭の医学 by igaku.bz


リウマチreumatismと膠原病(こうげんびょう)collagen disease,collagenosis

「リウマチ」「膠原病(こうげんびょう)」は病名として使用されていないが長い間用いられて来た馴染みある名称

●リウマチと言う言葉はギリシャ語のρευγμα:レウマ「流れ・流出」に由来しています。即ち体内の悪い液が体中に流れてゆき、それが原因で体中の節々に痛みや腫れを生じさせると考えられていました。 そのことは既に紀元前4世紀にヒポクラテスHippocratesによる文中に記述されているようです。

現在は本来の意味とは異なりますが、炎症や変性また代謝異常などが原因で起こる全身の関節の痛みや腫れ、こわばり、また運動制限などを起こす病気の総称として用いられていて、リウマチ性疾患reumatic diseaseとも称してします。 しかし原因、症状、好発年齢、経過、治療法などはそれぞれで、同一視出来る病態ではありません。

現在は全身性結合組織病、脊椎関節炎、関節変性疾患、感染症、代謝内分泌疾患、新生物(腫瘍)、神経・血管系異常、骨、軟骨疾患、非関節リウマチなどとして分類されています。



●膠原病はその英語名からわかりますように、膠原とはコラーゲン即ち「膠:にかわglue」のことを意味していて、 体内の膠に近い性質をもつ膠原繊維に関する病気だとして当初は膠原病とつけられました。 (1942年クレンペラーclemperer Pらによって提唱された病理組織学的概念)
ちなみにcollagenのκολλα:コラもギリシャ語由来でにかわを意味しています。

現在では「膠原病」として臨床学的診断はなされませんが、全身的な結合組織病として 長い間用いられてきて今でも使うことがありますので一応の理解は望ましいと言えます。 かつて膠原病としてひとくくりにされていたリウマチ熱、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎、 結節性多発動脈炎の6疾患を別個の疾病として扱っています。



●関節リウマチ

■原因:
●未解明の原因不明の自己免疫疾患で関節に慢性的に症状を現す。
関節リウマチとは、以前に慢性関節リウマチと呼ばれていましたが、2002年4月の日本リウマチ学会総会で改定された病名です。 発症は成人したくらいから閉経前までの女性に多くみられますが、小児でも多少違う型で発症します。 これらは原因不明の自己免疫疾患で、好中球、マクロファージ、Tリンパ球、滑膜細胞の異常が関係しています。 以前のの名前通り慢性的で左右対称の関節に起こり、また体のいたるところに発生し、 関節をつないでいる関節嚢(かんせつのう)の内側にある滑膜がびらん性の炎症を起こす特徴があります。

間接リュウマチが進行するとやがて関節嚢の内部にある関節腔の滑液が増し、滑膜が肥厚することで軟骨などが圧迫されて壊されてしまいます。 そうなるとやがて、その破片などで関節腔が埋まって硬化してしまい、関節が曲がらなくなります。 手の指関節にこれが見られると、曲がらない部分の関節が反り返ったように硬直します。 しかし悪化の程度などは一定しているものでなく、また関節に限らずに体内の様々な組織が攻撃されてしまいます。

■症状:
症状のあらわれ方はゆっくりであったり急激な場合もありますが、進行の早さは関節の中でも最初は指先など、小さい部分から炎症が起こるのが一般的で強い痛みやこわばりを覚えます。 特に朝起きた時に30分かそれ以上特有のこわばりがあって、手先を動かしている内に和らいできます。
関節以外の症状では、肺繊維症、胸膜炎、眼科的炎症、リウマトイド結節、皮膚潰瘍、強膜炎、乾燥症候群などがあります。

●指関節が変形した場合、ヘバーデン結節という別の病気がある
指が曲がっても必ずしも関節リウマチに罹ったわけではなく、ヘバーデン結節(指まがり症)という疾患にかかっている場合もあります。この場合リウマチ因子は陰性でX線診断での像は間接リウマチに見られる骨の吸収性びらんよりも骨棘形成や軟骨下骨硬化像などが主体に出現します。

発症部位は末節骨と中節骨の間の関節である遠位指節間関節(DIP joint)に限局するもので、中節骨と基節骨の間の近位指節間関節(PIP joint)に起こるものはブシャール結節と呼び区別されます。



■検査・診断:
関節X線写真の所見による異常、リウマトイド因子(変性IgGを対応抗原とする自己抗体で免疫グロブリンが主要素)陽生(患者の70~80%に見られますが、稀に健常者でも陽性の場合があります。) ・赤沈(赤血球沈降速度ESR:垂直に立てた試験管内の血液中の赤血球が沈む速さを測定します) ・CRP(C反応性蛋白質試験:血清中のC反応をする蛋白質の数の検査) ・免疫グロブリンの高値などが見られます。



■治療:
●基礎療法とリハビリ
安静が基本ですが、関節が痛いからと言って動かさないままでいると固まってしまう恐れがありますので、入浴後などで 体が温まった状態で関節をよく動かしてほぐすことは自分の生活のなかで行えます。
理学療法士の指導を受けてその病状にふさわしいトレーニングメニューが組まれて行えます。関節を動かす事と筋力アップなどを 中心におこないます。運動器具はその人にあった負荷に調整できますから効果を期待できます。
●薬の療法
非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)としてアスピリン、イブプロフェン、インドメタシンなど。
抗リウマチ薬その他では金製剤、ペニシラミン、ヒドロキシクロロキン、スルファサラジン、メトトレキサート、ブシラミンなど。
●手術療法
手術の対象となるのは股関節、膝関節などで機能障害がみられる場合が主です。また頸椎の病変にも行う事があります。



●成人スチル病(成人スティル病)adult Still disease:
成人スチル病とは若年性関節リウマチの全身型を指し、Bywatersらが1971年にこの病気に関する報告(Still's disease in the adult)をしたのが由来です。弛張熱(39度以上が一週間以上)、紅斑を伴う多発性関節炎で発症の仕方は急激です。小児スチルに似ていますが咽頭痛が多発する点で小児の場合と異なります。
全身症状として肝機能障害、リンパ節腫脹、肝脾腫、胸膜炎、心外膜炎、赤血球増加なども見られます。

・急性期の治療薬と処方例
ジクロフェナクナトリウム:ボルタレンSRカプセル37.5mg・ポラプレジンク:プロマック顆粒15%
プレドニゾロン:プレドニン錠5mg・テプレノン:セルベックスカプセル50mgなど

・慢性期(慢性関節炎を含む)
メトトレキサート:リウマトレックスカプセル2mg・リセドロン酸ナトリウム水和物:ベネット錠2.5mgなど


リウマチ:rheumatism   膠原病:collagen diseases   代謝異常:metabolic disorder    関節:joint
結合組織病:collagen diseases   感染症:communicable disease;infectious diseases    代謝:metabolism
内分泌:internal secretions   新生物・腫瘍:neoplasm   神経:nerve    軟骨疾患:cartilage diseases
成人スチル病:adult Still disease   ヘバーデン結節:Heberden's nodes    遠位指節間関節:distal interphalangeal joint
近位指節間関節:poximal interphalangeal joint




ベーチェット病Behcet disease・Behçet disease


■原因:
●原因は未だ不明であるが遺伝的要因と外的要因が関与していると考えられている。
ベーチェット病とはトルコの皮膚科医のベーチェット*が最初に報告して名付け親になりました。 この病気は原因不明の病気で全身に炎症を引き起こすもので、急激に症状があらわれたかと思うと一旦収まり、暫くして再発するというパターンを繰り返すのが特徴です。日本人にも多く、特に寒地の若い男性に見られます。
なかでもHLA-B51という組織適合性抗原が50%以上の例があり、種々の遺伝的要因となんらかの外因がこの発症にかかわっていると考えられています。
*ベーチェットBehçet,Hulusi:1889-1948トルコのイスタンブールで出生し、皮膚科医として活動し梅毒・寄生虫感染症などでの業績を残しました。1937年にはベーチェット病を始めて報告しました。 



■症状と診断:
●再発性口腔内アフタ性潰瘍:
口の中の粘膜に潰瘍が出来て触れると激痛を起こします。
●皮膚症状:
結節性紅斑・毛嚢炎様皮疹・皮下の血栓性静脈炎。かみそり負けがよく見られ、ブドウ球菌などの影響で化膿します。
●外陰部潰瘍:
外陰部全体(陰嚢、陰茎、大陰唇、小陰唇、膣壁周囲など)に痛みのある潰瘍が出来、治癒に最低1ヶ月かかります。
●眼症状を主徴とする疾患:
急性の肉芽腫性ぶどう膜網膜炎からくる霧視、飛蚊症、視力低下、失明 虹彩、毛様体、網膜に炎症、びまん性硝子体混濁、出血のある網膜滲出斑、閉塞性網膜血管炎があります。

上記主症状全てを認める場合完全型、それ以外の場合を不完全型もしくは疑いに分類されます。

更に以下の症状も加えて診断されます。
関節炎:体中の関節で特に肩や膝などの大きな関節が痛みます。
副睾丸炎:精巣の裏側にある7cm程の細長い器官で内部には6mの長さの精巣上体管を含んでいる精巣上体epididymisの炎症のこと。
腸管ベーチェット病:虫垂炎の時のような腹痛が起こり、また腸からの出血や潰瘍も生じます。

●皮膚の針反応:
皮膚の被刺激性の亢進の有無を調べるために上腕部に無菌の注射針を刺入し24-48時間後に刺した部位に発赤、膿疱の形成を認めれば陽性と診断します。



■治療:
症状が激しければ安静にして、非ステロイド消炎剤:インドメタシンIndometacin (インテバンカプセルSP25mg、37,5mg・大日本住友、インダシンカプセル25mg・万有) を内服します。アリール酢酸系が有効。
眼症状には副腎皮質ステロイド剤の点眼薬や眼球内注射、錠剤 (コルヒチン、サンディミュン、エンドキサン、シクロスポリンA)*。
口腔内潰瘍には副腎皮質ホルモン系のクリームを塗布また貼布 (アフタッチ25μg、アドコルチン軟膏0.1%、口腔用ケナログ0.1%)。 ヨード液やオキシドールの希釈液でうがい。
外陰部潰瘍で痛みがあればキシロインゼリー塗布。
  血管・神経・腸管ベーチェットには副腎皮質ステロイドの内服。(プレドニン、メチコバール、ワーファリン、サラゾピリン)

*シクロスポリンciclosporin(CYA)が処方される場合、患者が妊娠を計画している、もしくは授乳期の新生児がいる場合には、必ず主治医と相談すること。

ベーチェット病:Behcet disease・Behçet disease  再発性:recurrent  潰瘍性:ulcerative  皮疹:exanthema;rash
結節性紅斑:erythema nodosum   飛蚊症:myodesopsia  関節炎:arthritis   副睾丸炎:epididymitis




シェーグレン症候群 Sjogren's syndrome M350

■原因と症状:
●リンパ球浸潤による腺組織破壊が起き口腔乾燥症や乾性角結膜炎をみる。
病名由来はスウェーデン・ストックホルムの眼科医であるシェーグレン(1899-1986)が1933年に口腔乾燥症と乾性角結膜炎の19例の臨床的・組織学的所見を報告したことに因みます。
涙腺、唾液腺などの外分泌腺にリンパ球浸潤による腺組織破壊が生じ乾燥性角結膜炎による涙液の分泌低下(ドライアイ)及び、慢性唾液腺炎による唾液の分泌低下(口腔乾燥症・ドライマウス)を来す疾患です。

●乾燥症のみの一次性(原発性)と膠原病を続発する二次性(続発性)
好発年齢は30-60歳代で男性に比べ女性が10倍以上の割合で発症します。乾燥症候群のみ見られる一次性(原発性)と関節リュウマチ、全身性エリテマトーデスなど他の膠原病に併発する二次性(続発性)とに分類されます。主症状はドライアイとドライマウスでその他唾液腺腫大、鼻粘膜乾燥症状、萎縮性胃炎、慢性膵炎、乾燥性膣炎なども伴います。



■診断・治療法の一例:
診断には厚生労働省シェーグレン症候群改訂診断基準(1999年)を用いています。以下4項目中2項目の検査において満たせばシェーグレン症候群と診断されます。
     ①口唇腺・涙腺生検病理組織検査
     ②唾液腺造影、唾液分泌量検査
     ③眼科検査
     ④SS-A抗体またはSS-B抗体陽性

乾燥性角結膜炎の対症療法として
ヒアレイン点眼液0.1% 5mL、 コンドロン点眼液1% 5mL
口腔乾燥症状に
サリグレンカプセル30mg 又はエボザックカプセル30mg
フェルビテン錠12.5mg サリベート(スプレー)50mg
イソジンガーグル液 7% 30mg
軽度の炎症症状に
モービックカプセル10mg、 ハイペン錠100mg 又はオステラック錠100 100mg
その他腺病変、関節病片に
プレドニン錠1mg-5mg ブレディニン錠50 50mg リウマトレックスカプセル2mg 又はメトレート錠2mg


シェーグレン症候群:Sjogren's syndrome  口腔乾燥症:xerostomia  乾性角結膜炎:keratoconjunctivitis sicca
慢性唾液腺炎:chronic sialadenitis  関節リウマチ:articular rheumatism   全身性エリテマトーデス:systemic lupus erythematosus(SLE)


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