2004.12.26 定期健診

yukiの病気は肺動脈弁狭窄症という先天性の心臓奇形です。

「肺動脈」の入り口にある3枚の弁からなる「肺動脈弁」の根元が癒着をしている為、弁が充分に開かず、右心から血液をスムーズに肺へ送る事が出来ません。

右心室と肺動脈の圧の差(圧較差)が大きいほど右心の負荷も大きくなります。
今回は圧較差は平均40mmHg程度、右心から肺動脈への血液の流速は3.2m/sと以前と比べて、数値的にはそれほど変わりはなかったのですが・・・

 
心臓のレントゲン、肺動脈弁のあたりがうっすら膨らんでいるのが見えます。
これは、血液を肺へ送り出す時に、癒着している3枚の弁が充分に開かない為に、その部分が膨らむのです(狭窄後部拡張)。

右心室は狭窄にうちかつために、「右心室肥大、右心負荷」を起こします。
心肥大には心臓壁が肥厚して大きくなるものと、心室や心房の内腔が拡張して大きくなるものとがあります。(心臓の筋肉が内腔へ肥大する事も、外側へ肥大する事もあるので、単にレントゲンで大きさだけ見ればいいわけではないのです)
心肥大が進むと心室の内腔が狭くなり、肺への血流が減り、肺が硬くなります。

心臓にかかる負荷が増大するときにみられる現象で、エコーで見ると心臓の内側も外側も肥大して来ているようです。
心電図では、不整脈などは見られず、良好でした。
数値的には変わらないけど、確実に右心がへたって来ているようです。
2歳〜3歳で、このように負荷の結果が表れて来る事が多いそうです。

ゆきの今後の対策としてはかわいそうだけど、「安静」が大事で、それに引き続き「ACE阻害剤服用」、コエンザエムQ10に関しては、先日初めて使ったどこかの大学の先生が(忘れました)発表されたとかで、いいのでは?という事でした。

今後の心疾患の進行で見られる症状は、この病気の場合は咳よりも失神だそうです。
たまにブーブーする事があって、心臓からの咳かと心配していましたが、気管虚脱という病気もあり、そのせいではないか?という事でした。

先天的に気管が潰れたように、細くなっています。
これも、レントゲンで確認出来ます。

主治医の先生、大学院で循環器の研究をされています。
ファロー四徴症なんて、珍しい重度の心臓奇形の子も診ています。
大学病院では、実際にたくさんの難しい症例を診ていて、山根教授の手術にも立ち会われています。
可愛らしい見かけとは大違いで、とても頼もしい先生です。

他の子のデータを見せてくれたり、絵や模型を使って詳しく説明してくれて、難しくて濃い内容なので、私はメモを取らないと忘れてしまいます。
私の質問攻めの為に、結果を聞く時はすでに絵を書いて用意してくれてました。
今日の検査は血液検査(CBC,化学検査6項目)心電図、レントゲン、超音波。
3ヶ月分の薬をもらいました。

病態は、右心に負荷がある以上、今後も進行はして行くのでしょう。
進行を出来るだけ遅らせる為に、出来るだけの事をして行くつもりです。
みなさんのワンちゃんも、良い先生と会えますように!
参考)この病気の手術について

・開心術
・バルーン法
・鉗子で弁の癒着を破る方法

人工心肺を使う開心手術の費用は100万ほどかかります。
すべてが使い捨ての為で、これは人件費を含まない金額です。
良く牛の処理弁を使うと聞くので、弁を取り替えるのかと思っていたら、そうではなく肺動脈弁辺りの血管を切開して、そこに牛の処理弁を当てて血管を広げるそうです。
肺動脈弁は3枚のうち1枚なくなる形となり、血流はスムーズになっても、血液の逆流は起きるわけで、根治手術というわけにはいかないようです。

軽度の場合、バルーン法という風船を入れて狭窄部を膨らませる手術もありますが、再狭窄してしまい、持っても1年とかいう単位だそうで、あまり期待出来ないようです。

血管を切開して、鉗子で弁の癒着を破る方法もあるが、手探りの為リスクも大きいそうです。

もし手術適応値まで悪化しても、私は手術をする気はありません。
私の弟が、難しい症例ではない心臓弁の手術で死亡しているので、やはり心臓手術は怖いです。


2005.7.17 定期健診

病院へ向かう車で・・・すごい喜んでます。
久しぶりの検査でドキドキです。

今日は、nanaも一緒に病院へ行きました。
7歳になるので、そろそろ僧帽弁閉鎖不全なども心配しましたが
聴診では雑音はなしでした。

これは今日の心臓のカラードップラーです。
肺動脈弁が開いている状態の画像です。

左の画像、黄色い点線は肺動脈で、太さは9.7mm。
肺動脈弁が最大に開いている時の状態で、3.1mmしか開かないのがわかります。
普通は、血管の太さに開くそうです。

右の画像は、その時の血液の流れの様子です。
肺動脈流速は2.8m/秒(普通は1m)、圧較差は31.6mmHg(普通は0)。
今回、機械が新型になった為、数値が低く出る傾向があるらしいです。

右心から細い肺動脈弁を通って、肺動脈へ血液を押し出しています。
その為に、血液の乱流が起きて、カラーモザイクが出ています。

こちらは、肺動脈弁が閉じている状態の画像です。
閉じているのに、逆流している様子を表す赤いカラーが出ています。

これは、弁がぴったりと閉じなくてはいけないのに、
閉じていない事を示しています。
「肺動脈弁閉鎖不全」がある事がわかります。

yukiの肺動脈弁は、「開かないし、閉じない」という事です。
肺動脈弁の突出、これは弁が充分に開いていないので、
血液を押し出す時に、膨らんでしまうからです。
レントゲンでも確認できます。

顕著な右心肥大の進行は見られませんでした。

右肺に、白い影、左にも点々と炎症が見られました。
「透過性が悪い」状態だそうです。
肺炎を起こしているようです。
肺は、末梢まで血流はあり、それがレントゲンで確認出来ます。
心臓は肺の末梢の血管まで、、一生懸命血液を送り出しているようです。
あの3mmの隙間から・・・

肺への血流が減ると、肺は硬くなり繊維化してしまいます。
今日は、血液で腎機能検査だけ受けておきました。
すべて正常値でした。
検査は、超音波、心電図、レントゲン、腎機能、

お薬は、心臓の薬、マレイン酸エナラプリル(エナラメルク)4ヶ月分
肺炎の薬は、消炎剤リゾチームと抗生剤ラリキシン。

3週間後に再診です。

2006.1.15 定期健診

今日の検査の結果・・・

肺動脈の流速は通常1mだけど、ゆきはだいたい3m以上です。
弁の狭窄部分は、ホースを潰した時に水が勢い良く出るのと同じ現象が起きています。

その速さが1秒に約3mという事ですが、今回は何度測っても3m未満だったそうです。
良くなる事はないので、誤差の範囲としても進行はしていないようでした。

*参考
圧較差の計算式は、流速の2乗×4
肺動脈と右心室の圧の差で、これが大きいほど、重度になります。

今回の圧較差は、27〜28mmHgくらい。
心臓の肥大も進んでいませんでした。
ただ、前回肺炎?と思われた陰影が相変わらずで、「肺の透過性が悪い」です。

「病態が軽度なので、肺の末端まで血液が通っている」
と思われていたのですが・・・

・肺動脈弁狭窄症(PS)があるのに、血管が肺の隅々まで写るのはおかしい。
・PSと肺の異常は伴う事が多い。

などから、この影は肥厚した血管かもしれないという疑いが出て来ました。
肺の血管の壁が先天的か、PSに伴って肥厚しているのかもしれないそうです。
そうなると、血管の内腔が狭く血液の流れが悪くなり、肺の血管の血圧が上がり、
「肺高血圧症」になってしまいます。
人間でも、原発性の肺高血圧症の治療はとても困難なようです。
3歳9ヶ月になり、心臓の方は落ち着いている状態なので、
検査は1年おきぐらいでもいいかも?という事でした。
肺に関しても経過観察です。

薬は、マレイン酸エナラプリル2.5g/日を半分、変わらずでした。


2006.11.5 定期健診

9ヵ月ぶりの検査でした。

今回の肺動脈の流速は平均2.2m(通常1m)。
圧較差平均17.7mmHg。

前回よりも低い??

レントゲン・・・嫌がったので、まともに撮れず。

心電図で明らかに異常が出て来ました。
これは正常な心電図ですが・・・

QとSではQの方が下に長く伸びています。

今回のゆきの心電図。
QとSが並んでしまいました。

右室肥大が進んでいる??
エコーの所見では、心室の中隔の動きが悪くなっていました。
このことから、「リモデリングが起きている」と言えるそうです。

リモデリング=心筋の変化(肥大、繊維化)

やっぱり、常に負荷がかかっているので、進行しているようです。
心筋が厚くなり、心臓の内腔が小さくなれば、心臓は収縮、拡張不全が起きて来ます。
それが流速などの数値が低い原因なのかも??
軽度ではあるけれど、確実に進行しているようです。
安静、心臓処方食、ACE阻害剤の服用が治療になります。
もうすぐ5歳。
元気で長生き出来るように、ますます気をつけて行きたいと思います。

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